【关键词】 胰腺炎；自身免疫性；误诊
文章编号：1003-1383(2011)03-0342-02 中图分类号：R 657.5+1 文献标识码：B
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2011.03.045
2005年2月至今我院及右江民族医学院附属医院共收治了6例术前误诊为胰腺癌，术后病理诊断为自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）的患者，现结合相关文献对误诊原因分析如下。
临床资料
1.一般资料 6例患者均为男性，年龄46～71岁，平均56岁，3例因“上腹部不适伴纳差1个月，黄疸5~10天”入院，另3例因“反复中上腹不适”入院，病史最短2周，最长2个月。否认自身免疫性疾病史，既往曾有类风湿性关节炎史3例，有胃溃疡病史1例，高血压病史1例，乙肝病史1例。体格检查：4例有皮肤及巩膜中度黄疸外无其他阳性体征，1例右上腹可触及无痛性包块，大小约6 cm×5 cm，1例有皮肤及巩膜中度黄疸伴中上腹深压痛。肝功能分级(Child分级)A级4例，B级2例。血清CA19-9水平191～1173 U，平均696.8 U。6例均行CT或MRI检查，其中4例CT显示胰头部实质性占位及肝内外胆管扩张，大小约(4.0~6.0) cm×(3.8～5.3) cm，1例为胰体部占位，大小约为5.0 cm×4.5 cm，另1例为全胰腺肿大，密度增高伴胰管、胆道扩张；CT及MRCP显示胰头部占位者胆道系统扩张，下端呈鸟嘴状表现。
2.误诊情况 术前诊断为胰头癌4例，胰体肿瘤2例，术后病理检查均为胰腺组织T淋巴细胞慢性炎症伴显著纤维化，免疫组化检查发现4例IgG4淋巴细胞、IgG淋巴细胞、CD4、CD8均为阳性，2例CD4、CD8阴性，均确诊为AIP。
3.治疗及结果 本组6例中行胰十二指肠切除术(Wipple术)3例，术后无肠瘘、胆瘘等并发症，1例行全胰腺切除，2例均因局部解剖困难仅行活检及胆肠吻合术。所有患者病检结果出来后2周左右给予醋酸泼尼松治疗，疗效满意。随访6~24个月无特殊不适表现。其中1例因行全胰腺切除给予胰酶及胰岛素终身替代治疗。
讨论
1.误诊分析 本组患者术前均误诊为“胰腺恶性肿瘤”，在得出病理明确诊断后回顾性查阅术前各项临床资料，在年龄上并无特殊异常分布情况，病史追踪3例曾有类风湿性关节炎，其余未见特殊病史。本组病例均出现CA19-9升高，对我们诊断疾病产生一定影响，但是部分炎症性疾病的患者如胰腺炎、胆囊炎等亦可导致升高。从影像学方面看，5例CT/MRI术前均明确胰腺实质性占位性病变，术后仔细阅片见3例患者有小的、少量片状坏死灶。因此，我们认为对AIP的认识不足是导致误诊的主要原因。AIP常伴发其他自身免疫性疾病，如自身免疫性肝炎、炎症性肠病、类风湿性关节炎等，因此自身免疫性疾病病史采集不完整是导致误诊的原因之一。本组病例术前未检测自身抗体和血清IgG4等免疫学指标，从而导致了误诊。AIP的临床表现多样，起病隐匿，极少有急性胰腺炎的表现，据报道，63%的AIP患者有黄疸，约35%的患者有非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适，约30%的患者有体重减轻，约20％的患者可伴有糖尿病［1］；AIP患者可有腹泻和周身不适、乏力、恶心、呕吐等非特异性症状，除黄疸及上腹部轻度压痛外，一般无明显的阳性体征，因此单从临床症状和体征很难确诊AIP。长期的慢性炎症刺激可导致纤维组织增生，局部形成“类肿物影”，在影像学上很难将AIP和胰腺肿瘤及胆管下段肿瘤相鉴别，这也是目前诊断AIP的最大挑战。
2.误诊预防 过度或单纯依赖影像学检查也是导致误诊的主要原因之一，应结合所有临床资料。目前公认诊断AIP的特异性指标是血清IgG4，但国内尚未开展临床检测，不过血清γ-球蛋白和IgG升高以及自身抗体阳性是诊断AIP的标准之一［2］，这些指标在临床上已基本普及，对于怀疑AIP的患者应完善这些检查，可减少误诊。目前术前确诊为AIP较公认的方法是行细针穿刺细胞学检查，特别是在内镜超声引导下行穿刺细胞学检查。AIP的组织学特点是CD4+和CD8+T淋巴细胞浸润导管周围，但AIP的组织细胞学表现的特异性也不高，因此需要结合免疫组织化学分析，若IgG4染色体阳性可确诊为AIP。AIP对于激素治疗有效且胰腺形态和功能是可恢复的，Suresh等［3］使用激素治疗AIP后1周左右黄疸可明显消退，2周后胰管狭窄可不同程度好转，1个月后胰腺形态可恢复正常。因此对于临床难以做出明确诊断的患者可给予诊断性应用激素治疗，以减少AIP的误诊。
总之，AIP的临床表现缺乏特异性，误诊率较高，但只要对其有充分的认识，仔细研究病史及影像学资料，结合细针穿刺细胞学和免疫组织化学分析，行诊断性激素治疗，可减少临床误诊。
参考文献
［1］Deshpande V，Mino-kunudson M，Brugge W，et al.Autoimmune pancreatitis:more than just a pancreatic disease?A contemporary review of its pathology［J］.Arch Pathol Lab Med，2005，129(9):1148-1154.
［2］Pearson RK，Longnecker DS，Chari ST，et al.Contorversies in cilinical pancreatology:autoimrrmne pancreatitis:does it exist［J］.Pancreas，2003，27(1):1-13.
［3］Chari ST.Current concepts in the treatment of autoimmune panereatitis［J］.J Pancreas(Online)，2007，8(1)：1-3.
(收稿日期：2010-08-30 修回日期：2011-06-07)
(编辑：潘明志)