[摘要] 目的 探讨脾肿瘤的临床特点及预后。 方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院2003年1月～2017年6月脾肿瘤患者64例的临床资料并随访，对脾肿瘤临床特点、诊断、治疗、预后进行分析。 结果 脾肿瘤患者共64例，其中良性脾肿瘤53例，恶性脾肿瘤11例。恶性中包括原发性恶性脾肿瘤8例、转移性脾肿瘤3例。良性脾肿瘤行脾切除术，恶性脾肿瘤行手术加辅助放化疗。良性脾肿瘤随访者35例，33例生存良好。原发性恶性脾肿瘤随访4例，最长2017年12月已存活7年，治疗方式为脾切除加辅助化疗。转移性脾恶性肿瘤随访1例，术后存活2年。 结论 脾肿瘤发病率较低，病理类型多樣，B超、CT是重要的影像学检查手段。治疗以手术为主，良性脾肿瘤预后可，恶性预后不佳。早期诊断、根治手术及辅助化疗的综合治疗是改善原发性脾脏恶性肿瘤预后的重要手段。
[关键词] 脾肿瘤；临床特点；外科治疗；预后
[中图分类号] R733.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（2018）09（b）-0096-04
[Abstract] Objective To analyse the clinical characteristics and prognosis of splenic tumor. Methods From January 2003 to June 2017， in the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University， the clinical data of 64 patients diagnosed splenic tumor were etrospectively analyzed and followed-up， the clinical characteristics， diagnose， therapy and prognosis were analyzed. Results Among 64 splenic tumors cases， 53 cases were benign tumors and 11 cases were malignant tumors. Malignant tumors contained 8 primary splenictumors cases and 3 metastatic splenic tumors cases. The benign tumors were given splenectomy， and malignant tumors were given splenectomy combined with adjuvant radiotherapy and chemotherapy. Thirty-five cases benign tumors were followed up， 33 cases had a good recovery. Four cases with primary malignant tumors were followed up， the longest follow-up case treated with splenectomy and chemotherapy had been alive 7 years until December 2017. One case with splenic metastatic tumors were followed up， the patient had been alive 2 years after surgery. Conclusion The splenic tumor has a low incidence， pathology is complex， CT and B-mode ultrasound are important imaging measures to diagnose splenic tumor. The benign splenic tumors have a better prognosis， but malignant ones have a poor prognosis. The main treatment for splenic tumor is surgery. Earlier diagnosed， radical operation and chemotherapy are important measures for primary splenic malignant tumors.
[Key words] Splenic tumor； Clinical characteristics； Surgical treatment； Prognosis
脾肿瘤（splenic tumors）在临床上较少见，国外文献报告脾肿瘤发病率低于1%[1]。检索国内相关数据库发现，有关脾肿瘤报道不多，但关于脾肿瘤的治疗，存在不同意见。本研究回顾性分析广西医科大学第一附属医院（以下简称“我院”）脾肿瘤患者的临床资料，对该组脾肿瘤临床特点、诊断治疗、预后进行讨论。
1 资料与方法
1.1 一般资料
选择2003年1月～2017年6月我院确诊为脾肿瘤患者共64例，所有患者经病理证实。其中男31例，女33例；年龄14～76岁，平均（42.90±16.59岁）；≤44岁33例（51.56%），>44～60岁22例（34.37%），>60岁9例（14.07%）。
1.2 方法
回顾性分析64例脾肿瘤患者的临床资料，对脾肿瘤临床特点、诊断、治疗、预后进行分析。
2 结果
2.1 临床表现
有症状的脾肿瘤患者41例，常有一种或多种症状，如左上腹疼痛、贫血、腹部包块、恶心呕吐、腹部不适、发热等。无症状23例，其中7例为治疗其他疾病时发现，16例在体检中发现。
2.2 辅助检查
接受B超检查患者55例，51例诊断为脾占位，诊断右上腹占位3例，胰尾部占位1例，定位诊断率为92.72%（51/55）。行CT检查59例，诊断脾占位59例，定位诊断率为100%。1例患者行MRI检查提示脾淋巴瘤。2例患者行PET-CT检查提示脾淋巴瘤。MRI和PET-CT定位诊断率为100%。
2.3 治疗方法
53例良性脾肿瘤均行手术治疗，其中开放脾切除术26例，腹腔镜脾切除术17例。11例恶性脾肿瘤包括8例原发性、3例转移性。其中原发性的分别接受以下治疗：4例大B淋巴细胞瘤行脾切除、脾门淋巴结清扫术，术后辅助化疗。化疗方案分别为CHOP、EPOCH、RCHOP。CHOP方案使用的药物包括强的松、阿霉素、长春新碱、环磷酰胺，EPOCH方案使用的藥物为强的松、环磷酰胺、长春新碱、吡柔比星、依托泊苷，RCHOP方案使用的药物为强的松、美罗华、长春新碱、吡柔比星、环磷酰胺。T细胞性淋巴瘤2例，其中行脾切除术+脾门淋巴结清扫术加CHOP化疗1例，进行CHOP化疗1例。小B细胞性淋巴瘤1例，予FMD化疗（氟达拉滨、米托蒽醌、地塞米松）；1例边缘区淋巴瘤行FC化疗（氟尿嘧啶、卡铂）。3例脾转移性肿瘤包括2例结肠癌转移、1例直肠癌转移，手术方式均为原发病灶切除、脾切除术，术后根据原发肿瘤病理类型行辅助治疗，3例转移性脾肿瘤围术期生存良好。
2.4 病理类型
病理诊断53例（82.81%）为良性脾肿瘤，11例（82.81%）为恶性脾肿瘤。良性脾肿瘤包含33例（62.26%）脾囊肿、8例（15.09%）海绵状血管瘤、4例（7.55%）海绵状淋巴管瘤、3例（5.66%）错构瘤、3例（5.66%）海绵状脉管瘤、2例（3.78%）动脉瘤。Morgenstern等[1]认为脾囊肿应为脾原发的良性肿瘤，所以本研究中将脾囊肿划为良性脾肿瘤。11例恶性脾肿瘤中有8例（72.72%）为原发性恶性脾肿瘤，3例（27.28%）转移性恶性肿瘤。原发性恶性脾肿瘤的病理结果均提示恶性淋巴瘤，其中4例（36.36%）大B细胞淋巴瘤、小B细胞性淋巴瘤及边缘区淋巴瘤各1例（9.09%），T细胞淋巴瘤2例（18.18%）；3例转移性恶性脾肿瘤包含2例（18.18%）原发灶来源于结肠，1例（9.09%）原发灶来源于直肠。
2.5 随访
随访截止时间为2017年12月，有效随访39例，随访时间15～90个月，中位生存期69个月。良性脾肿瘤获得随访患者35例，除2例因其他原因死亡外，均生存良好。原发性恶性脾肿瘤患者共随访4例，2例大B细胞淋巴瘤存活分别已存活4、7年，1例边缘区淋巴瘤术后37个月死亡，1例小B细胞性淋巴瘤术后21个月死亡。转移性恶性脾肿瘤患者随访1例，为结肠癌并脾内多发转移，存活2年。
3 讨论
3.1 脾肿瘤的临床特点
在临床工作中，脾肿瘤较少见的肿瘤类型，发病机制尚不明确，不论良性或恶性脾肿瘤，总体发病率较低。国外文献报告脾肿瘤发病率低于1%[1]。良性脾肿瘤的临床表现以左上腹不适、疼痛、包块为主，或无明显症状，部分患者由体检时发现[2]。恶性脾肿瘤可能还伴有贫血、发热等不适。64例脾肿瘤患者中，男31例，女33例，男女比例约1∶1.06，与徐振宇等[4]报道一致。患者发病年龄14～76岁，60以下岁患者占85.93%，60岁及以上占14.07%。本研究中男女患病率无明显差异，60岁以下患者数居多。
3.2 脾肿瘤的病理类型
脾肿瘤的临床病理复杂，至今尚无统一的临床分类标准，目前仍采用Morgenstern等[1]的分类方法。可分为以下4种：类肿瘤病变包括非寄生虫性囊肿、错构瘤；血管肿瘤分为良性和恶性；淋巴肿瘤包括霍奇金氏病、非霍奇金氏病、类淋巴病变；非淋巴肿瘤包括脂肪瘤、恶性纤维细胞瘤、恶性畸胎瘤等。孙重波等[3]根据肿瘤性质及来源，将其分为血管来源；淋巴组织来源；类肿瘤病变；胚胎组织来源；神经组织来源；其他间叶组织来源六大类。在临床工作中，常将脾肿瘤分为良性脾肿瘤、恶性脾肿瘤，而恶性脾肿瘤又可分为原发性及转移性脾肿瘤，良性脾肿瘤多见，恶性脾肿瘤少见。
本研究中良性脾肿瘤患者53例，良性脾肿瘤以脾囊肿、血管瘤和淋巴管瘤多见，与徐振宇等[4]报道相似。血管瘤可以分为3类，最常见的为海绵状血管瘤，其次为毛细血管型、血管淋巴管混合型。53例良性脾肿瘤患者中，脾囊肿患者33例，血管瘤8例，淋巴管瘤4例，错构瘤3例，假性动脉瘤2例。
文献指出，原发性脾恶性肿瘤仅占恶性肿瘤的0.64%[5]，而大B细胞淋巴瘤又占脾恶性淋巴瘤的多数[6]。本研究中原发性恶性脾肿瘤均为恶性淋巴瘤，病理诊断中未出现血管内皮肉瘤、淋巴管内皮肉瘤等。原发性脾脏恶性淋巴瘤诊断标准：临床上首发症状为肿大的脾脏造成压迫周围组织器官或左上腹隐痛，术中探查肿瘤局限于脾脏，其他器官未发现肿瘤，确诊后半年内其他部位不出现淋巴瘤[7]。各个组织恶性肿瘤都有可能为恶性脾肿瘤的来源，最常见的恶性脾肿瘤的组织来源见于肺癌、胰腺癌、胃癌、结直肠癌，少见于绒毛膜上皮癌、乳腺癌、恶性黑色素瘤等[8]，占所有脾肿瘤的2%～4%。本研究中2例转移性恶性脾肿瘤结肠癌来源，1例转移性恶性脾肿瘤直肠癌来源，与文献结论不完全相符合。这可能与本研究中病例数较少有关。
3.3 脾肿瘤的辅助检查
脾肿瘤诊断以影像学方法为主，B超、CT常用，为脾肿瘤的诊断、定性提供重要参考，使患者早期无症状时可被检出。本研究中行B超检查患者共55例，51例患者诊断脾占位，诊断准确率为92.72%。B超可作为临床上筛查脾肿瘤的首要检查手段，其优势在于无创、简单快捷、费用低等。对于肿瘤的大小、囊实性能够作出准确的判断，判断脾周淋巴结是否肿大，了解肿瘤的血供，在诊断脾血管瘤有着极其重要的价值[9]，但由于技术水平存在差异及肠道内气体干扰，可能影响B超对脾肿瘤的检出率。也有学者指出超声造影对脾肿瘤诊断有一定意义，超声造影建立在超声的基础上，可重复性好，实时性更好，可实时动态观察脾肿瘤的增强情况，随时对病变做出评估。但超声造影对脾脏局灶性病变的诊断价值仍处于探索阶段，随着超声技术的发展和脾脏病变中超声造影技术运用的增多，超声造影在脾脏病变中的运用价值需进一步评估[10-11]。本研究中行CT检查患者59例，诊断脾肿瘤定性诊断率为100%，CT诊断脾肿瘤最有价值，可明确脾肿瘤的发病部位、血供、周围组织的关系等，定位、定性正确率较高，协助术前分期及判断预后有重要作用[12-13]。本研究中仅有1例患者行MRI 检查，提示脾淋巴瘤，术后病理证实为脾原发性淋巴瘤。MRI在脾肿瘤临床诊断上跟CT相比优势不明显[14]，但在了解肿瘤血供、有无周围组织侵犯及远处转移上有优势，对脾错构瘤诊断更加准确[15-16]。在本研究中有2例患者行PET-CT检查，均为恶性脾肿瘤患者，结果提示为脾淋巴瘤，与术后病理相吻合。PET-CT可得到功能、解剖信息，有助于肿瘤的性质、转移诊断。但PET-CT检查过程复杂，花费较大，可重复性不及B超及CT检查，在临床上运用较少，运用价值需进一步探讨。针刺细胞学可直接取得病理标本，明确肿瘤性质，有助临床上选择治疗方案[17]。但有学者[18]认为针刺细胞学检查存在出血、种植转移等并发症的风险，脾血管瘤因其有自发破裂可能，故脾血管瘤针刺细胞学检查不宜。
3.4 脾肿瘤的治疗
无症状的良性脾肿瘤可暂不处理，只需定期复查，观察肿瘤的变化；若与恶性难区分，或肿瘤多发、体积较大，可手术切除脾脏；若脾肿瘤单发，肿瘤较大，且有压迫症状，脾脏部分切除及术后脾组织移植是可行的方案。良性脾肿瘤较小、边界清晰，手术操作难度不大。脾囊肿的治疗常根据囊肿的大小决定具体的治疗方式，较小的脾囊肿常不需特殊处理，只需定期随访处理；临床症状明显、肿瘤较大，可行外科手术切除囊肿。目前对于脾囊肿的手术治疗方式较成熟，可行开放手术或腹腔镜手术，具体的手术方式可选择囊肿开窗引流、囊肿切除或脾切除术，但相关文献对于脾囊肿的手术指征仍存在不同的观点。Treutner等[19]研究脾肿瘤的解剖及免疫学特点，认为大于2 cm的脾囊肿需手术治疗，因脾脏有免疫功能，可选择脾部分切除，尽量保留其免疫功能。对于较小的脾脏血管瘤可观察随访，对于巨大或有症状的脾血管瘤应行手术治疗[20]。
本研究中53例良性脾肿瘤患者全部接受外科手术治疗。获得随访病例35例，术后患者生存良好，仅2例患者因其他原因死亡。原发恶性脾肿瘤患者的治疗，脾切除术联合放化疗是其治疗原则，手术过程中应注意完整切除，避免种植转移；同时根据有无脾门淋巴结转移，行脾门淋巴结清扫术。病理类型和是否存在远处转移是决定恶性脾肿瘤预后的重要因素[21]。恶性脾肿瘤的预后差，不同病理类型预后不一。血管肉瘤生长迅速、短期内可转移，预后最差，恶性淋巴瘤、纤维肉瘤其次[22]。恶性脾脏淋巴瘤来源于脾脏的滤泡旁组织，术后辅助放化疗，采取的化疗方案多为CHOP方案，预后较好。本研究中有4例恶性淋巴瘤获得随访，2例采取脾切除+脾门淋巴结清扫术，分别辅以R-CHOP化疗、CHOP化疗，至随访截至时间生存时间分别超过4、7年。2例未行手术治疗，通过骨髓穿刺获取病例，采用FMD、FC化疗方案进行治疗，术后存活21、37个月。早期发现、根治性手术及术后综合性治疗是原发性脾脏恶性淋巴瘤患者的重要治疗手段。转移性脾肿瘤多为晚期，可为多脏器转移或单一脾脏转移。多脏器转移者治疗困难、预后差，脾切除意义不大。单一脾脏转移的恶性肿瘤，切除原发灶的同时，可同时切脾，达到根治的目的。随着微创技术的发展，腹腔镜脾切除术已成为脾切除的首选术式及标准方法[23]。但别平等[24]学者认为门静脉高压、脾脏周围解剖结构不清晰、粘连严重等情况是腹腔镜脾切除术的相对禁忌。也有学者认为，巨大的脾脏会增加对腹腔镜脾切除术难度，如脾脏长径大于25 cm、肿大至盆腔或超过腹中线等。在技术成熟且病例无腔镜手术禁忌时，腹腔镜行脾切除术是首选手术方式。于杰等[26]学者曾进行脾肿瘤的微波消融治疗，术后影像学资料提示微波消融术后肿瘤缩小。但其病例数仅7例，其安全性及疗效有待进一步研究
综上所述，脾肿瘤发病率低，临床表现多样，影像学诊断重要，病理类型多，早期诊断、根治手术、综合治疗是治疗脾肿瘤的有效手段。
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（收稿日期：2018-01-22 本文编辑：苏 畅）