良性骨肿瘤和类肿瘤样病变:肿瘤年龄流行病学部位临床表现影像学表现病理学表现治疗方法备注骨样骨瘤10—20多岁男、女发病率为3:1下肢长骨、脊柱后柱、骨干（干骺端）疼痛、夜间痛位于皮质内的透光性瘤巢小于1.5cm，伴有边缘的明显硬化疏松的纤维血管组织包绕骨小梁组成非甾类药物治疗，磨钻磨除，射频消融环氧合酶与前列腺素水平高骨岛成年人男、女发病率为1:1骨盆、股骨通常无症状骨松质区密度增高的小圆病变，周缘有放射状的骨针成熟增粗的骨小梁，边缘渐变正常骨小梁观察全身脆性骨硬化症—多发性骨岛软骨瘤成年人男、女发病率为1:1手、肱骨近端通常无症状斑片状钙化，呈分叶状，很少皮质破坏（手部除外）良性表现的透明软骨观察，如有症状刮出Ollier病—多发内生软骨瘤（常有恶性病变）Maffucci综合征—多发内生软骨瘤伴软组织血管瘤（常有恶性变）骨软骨瘤10—20多岁男性略多长骨干骺端肿块，可能有继发于软组织刺激引起疼痛，骨折或滑囊炎带蒂或无蒂的骨病变与骨骺相似，内有软骨内成骨无症状的可以观察，有症状切除；软骨帽应彻底切除极少数恶变为软骨肉瘤，多发性遗传性骨软骨瘤为外显不完全的常染色体显性遗传，MHE—突变位点为EXT1或EXT2非骨化性纤维瘤0—10多岁男、女发病率为1:1长骨干骺端无症状，除非发生病理性骨折，通常通过X线片偶然发现位于长骨干骺端的地图状、偏心性病变，具有明显硬化边缘的磨砂玻璃样病变胶原基质内温和的席纹状分布的梭形细胞观察，病变较大可以刮除，病理性骨折通常非手术治疗Jaffe—Campanacci综合征——多发的非骨化性纤维瘤，具有咖啡牛奶斑骨皮质硬纤维瘤10多岁以上男性股骨远侧骨干骺端通常无症状侵犯股骨远端后内侧皮质，周缘硬化伴有胶原间质的纤维组织，胶原基质内温和的席纹状分布的梭形细胞（与NOF相似）观察可能与大收肌牵拉有关良性纤维组织细胞瘤30—40多岁男、女发病率为1:1骨盆、股骨（骨骺）进行性疼痛分叶状，中心性的放射性透光区，边缘硬化刮除纤维结构不良0—20多岁男、女发病率为1:1股骨、胫骨疼痛、畸形、皮肤色素沉着、内分泌异常具有清晰硬化边缘的磨砂玻璃样病变具有纤维基质的不规则编织状骨针如有骨折风险，可以预防性固定矫正畸形McCune—Albright综合征，多发纤维结构不良，皮肤色素沉着、内分泌异常；Mazabraud综合征—多发性纤维结构不良，班肌内黏液瘤骨纤维结构不良几岁—10多岁男、女发病率为1:1胫骨除发生病理性骨折，常无症状位于胫骨皮质的多中心性透光性病变不规则骨小梁伴有明显的成骨细胞，边缘疏松的纤维基质观察，发生骨折常采用非手术治疗，手术矫正畸形硬纤维瘤10-20多岁男、女发病率为2:1任何部位疼痛，病理性骨折侵袭皮质的透光性病变，常有间隔，可有软组织包块含丰富胶原纤维，细胞含量少纤维组织彻底刮除和广泛切除单房性骨囊肿几岁—10多岁男、女发病率为2:1肱骨近端、股骨近端除发生病理性骨折，常无症状中心性、单纯融骨性病变，骨皮质均匀膨胀，骨皮质无破坏囊内充满稻草黄色囊液，纤维血管薄囊壁观察，抽液、药物注射（皮质类固醇、骨髓、骨移植材料），刮除动脉瘤样骨囊肿几岁—10多岁女性略多肱骨近端、股骨近端胫骨近端（后部结构）疼痛偏心膨胀溶骨性，骨皮质骨壳，MRI可见液平面出血性多孔间隙，分隔内有呈纤维细胞，也可充满含铁血黄素的巨噬细胞及巨细胞彻底刮除，骨盆病变可以考虑术前栓塞脂肪瘤成年人男、女发病率为1:1任何部位任何症状界限清楚的溶骨性病变，常有基质钙化，MRI显示为正常脂肪信号脂肪组织，中心区域可有坏死观察血管瘤成年人男、女发病率为1:2椎体无症状增厚的垂直方向骨小梁（X线呈“栅栏”状，CT呈“圆点花布”状表现）MRI在T1和T2加权像为高信号血管增生无Paget病40—70岁男性略多椎体、骨盆、股骨近端疼痛早期为溶骨性表现，随后皮质增厚，骨小梁增粗，骨扫描为热点，MRI为正常骨髓信号编织骨，不规则的骨水泥线状表现，纤维血管基质双磷酸盐类药物，非甾类药物，降钙素类病毒样包涵体提示病毒可能是诱因盎格鲁萨克逊人种多发，其他人种少见骨转换异常棕色瘤成年人男、女发病率为1:1任何部位除非发生病理性骨折，骨病变通常无症状，高钙血症表现（恶心、乏力、头痛及全身骨痛）广泛骨质疏松反应性成骨包绕的多发性溶骨性病变巨细胞、破骨细胞活性增高，骨髓纤维化，高钙血症及低磷血症是诊断要点内分泌科药物治疗，可能或者已经发生病理性骨折可以手术治疗原发性甲状旁腺功能亢进通常由甲状旁腺引起，继发性甲状旁腺功能亢进症常由慢性肾衰竭引起良性、侵袭性骨肿瘤特征:肿瘤年龄流行病学部位临床表现影像学表现病理学表现治疗方法备注骨巨细胞瘤20—40岁男性略多见干骺端、股骨远端，胫骨远端、肱骨近端进行性疼痛溶骨和成骨并存，骨皮质破坏，骨膜反应[Codman三角日光放射状骨针（hair-on-end）]软组织肿块恶性梭形细胞，显著的多形性细胞核，大量的有丝分裂象化学治疗和扩大切除少数与遗传性视网膜细胞瘤，Rothmund-Thomson综合征，Li-Fraumeni综合征相关成软骨细胞瘤10—25岁女性略多见股骨和胫骨骨干疼痛性肿块骨干破坏，骨表面凹陷性破坏，软组织内夹杂不规则成骨丝条样类骨质散在于软骨小叶扩大切除，发射治疗有争议软骨黏液样纤维瘤10—30岁女性略多见股骨远端后方无痛肿块股骨远端背侧表面的分叶状骨化肿块轻度不典型的梭形细胞，轻度不典型的骨小梁单纯扩大切除成骨细胞瘤10—30岁男性略多见股骨远端、胫骨近端进行性疼痛纯粹的溶骨，可能有气球状或囊状表现（与动脉瘤性骨囊肿类似）充满血液的囊腔和少量的骨间隔，间隔之间的恶性梭形细胞化学治疗和扩大切除朗格汉斯细胞增殖症小于20岁男、女发病率为2:1，Paget骨肉瘤；男、女发病率为1:2，放射性骨肉瘤中轴位置（在早前的放射位置或者Paget部位）进行性疼痛溶骨与成骨并存，骨皮质破坏与普通骨肉瘤相似化学治疗和扩大切除预后不良。在早期的进行性多骨性Paget病患者中骨肉瘤更常见；放射性骨肉瘤通常发生在放射治疗后10—15年后恶性骨肿瘤:肿瘤年龄流行病学部位临床表现影像学表现病理学表现治疗方法备注普通骨肉瘤10—20岁男性略多见干骺端、股骨远端、胫骨远端、肱骨近端进行性疼痛溶骨和成骨并存，骨皮质破坏，骨膜反应，[Codman三角日光放射状骨针（haiir-on-end）]‘软组织肿块恶性梭形细胞成骨，显著的多形性细胞核，大量的有丝分裂现象化学治疗和扩大切除少数与遗传性视网膜细胞瘤，Rothmund-Thomson综合征，Li-Fraumeni综合征相关骨膜骨肉瘤10—30岁女性略多见股骨和胫骨骨干疼痛性肿块骨干破坏，骨表面凹陷性破坏，软组织内夹杂不规则成骨丝条样类骨质散在于软骨小叶扩大切除，放射治疗有争议骨旁骨肉瘤20—40岁女性略多见股骨远端后方无痛肿块股骨远端背侧表面的分叶状骨化肿块轻度不典型的梭形细胞，轻度不典型的骨小梁单纯扩大切除毛细血管扩张型骨肉瘤10—20岁男性略多见股骨远端、胫骨近端进行性疼痛纯粹的溶骨，可能有气球状或囊状表现（与动脉瘤性骨囊肿类似）充满血液的囊腔和少量的骨间隔，间隔之间的恶性梭形细胞化学治疗和扩大切除继发性骨肉瘤50—80岁男、女发病率为2:1，Paget骨肉瘤；男、女发病率为1:2，放射性骨肉瘤中轴位置（在早前的放射位置或者Paget部位）进行性疼痛溶骨与成骨并存，骨皮质破坏与普通骨肉瘤相似化学治疗和扩大切除预后不良。在早期的进行性多骨性Paget病患者中骨肉瘤更常见；放射性骨肉瘤通常发生在放射治疗后10—15年后常规软骨肉瘤40—70岁年轻男性多见骨盆，股骨近端，肱骨近端进行性疼痛点状钙化，骨皮质侵蚀，软组织肿块软骨基质双核细胞分级与细胞多少相关，骨小梁内陷扩大切除（扩大刮除适用于低度恶性髓内肿瘤），放、化疗无效重点是把症状、X影像学表现，组织学表现联系起来去分化软骨肉瘤40—80岁年轻男性多见骨盆，股骨近端，肱骨近端进行性疼痛侵蚀性的溶骨性病变毗邻典型的软骨肉瘤有侵蚀性的透光区在典型的低度恶性软骨肉瘤旁包含高度恶性肉瘤成分化学治疗和扩大切除预后很差透明细胞软骨肉瘤多年龄段女性多见骨骺、股骨近端、肱骨近端长时间的持续性疼痛界限清楚的骨骺处透光区，边缘反应性成骨，影像学可为良性表现圆形细胞伴随透明细胞，显著细胞质边界，软骨基质扩大切除非常罕见间质性软骨肉瘤10—50岁年轻男性多见分布广泛疼痛非特异性破坏损性害，有一般软骨肉瘤的特征蓝色小圆细胞软骨岛，“鹿角样”血管化学治疗和扩大切除少见尤因肉瘤30岁以下男性多见扁骨，长骨骨干疼痛肿胀或有全身不适症状渗透性骨破坏，大的软组织包块，“葱样皮”骨膜反应蓝色小圆细胞，CD99阳性化学治疗，手术及局部放射治疗或单纯放射治疗T（11,22）脊索瘤40—70岁男女发病率为3：1骶骨、颅顶疼痛、神经症状中轴骨破坏，骶骨前软组织肿块细胞排列成长丝条或束，背景含蛋白，空泡细胞质（含空泡的细胞）扩大切除造釉细胞瘤10—30岁男女发病率为1：1胫骨骨干长期疼痛基于胫骨骨干前侧骨皮质的边界清楚的透光区在纤维间质间的岛状上皮细胞扩大切除少见恶性血管瘤大于10岁男性多见所有部位的骨，趋向于靠近中轴的位置疼痛溶骨性病变，低度恶性的常有边缘硬化带，高度恶性的表现为侵蚀性破坏，多发病灶常在同一骨及附近的骨内低度恶性肿瘤表现为发育良好的血管通道，周围排列着丰满的内皮细胞，高度恶性可见多性梭形细胞，CD31、CD34和Ⅷ因子相关抗原因子阳性多发病灶和无法手术的部位可采取放射治疗，高度恶性的采用放射治疗少见，Stewart-Treves综合征（血管肉瘤出现慢性淋巴水肿）恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤大于10岁男女发病率为1：1股骨远端、胫骨近端疼痛，20%的患者伴有病理性骨折纯溶骨性改变，侵蚀性表现多形性梭形细胞，恶性纤维组织细胞瘤呈席纹状排列，纤维肉瘤“人”子形排列化学治疗和扩大切除25%的肿瘤继发于Paget病、巨细胞瘤和骨梗死浆细胞瘤和多发骨髓瘤50—70岁男女发病率为2：1中轴位置、股骨近端、胫骨近端疼痛、全身症状多发的、边界清楚的穿凿样溶骨性病变片状浆细胞化学治疗，有症状的骨破坏行放射治疗，手术治疗即将发生或已发生病理性骨折诊断通常需要借助于血清或尿蛋白电泳，确诊需单克隆丙种球蛋白淋巴瘤50—70岁男女发病率为1.5：1股骨、骨盆、肋骨、脊柱疼痛X线表现多变——可以侵蚀严重或者X线表现无异常，MRI上肿瘤的范围可以远远大于在X线上的所见大小不等的淋巴细胞混杂，网硬蛋白染色阳性，过碘酸-希夫染色阴性，淋巴标记染色阴性放射治疗和化学治疗，手术适应于可能发生的或已经发生的病理性骨折在X线无明显表现但MRI有广泛骨破坏，伴有软组织肿块时应考虑到淋巴细胞瘤诊断的可能转移癌40—80岁男女发病率为1：1中轴位置、股骨近端、胫骨近端疼痛，与原发病灶相关的症状成骨性——乳腺癌、前列腺转移癌，溶骨性——肾癌、甲状腺混合癌、肺癌组织学表现与原发部位肿瘤相似原发肿瘤行全身治疗，有症状的骨破坏行放射治疗，手术治疗即将发生或已发生病理性骨折乳腺和前列腺转移癌很常见，未发现原发肿瘤但已经出现骨转移灶的患者常见于肾和肺的转移癌